[د. محمد رأفت عثمان]

بسم الله و الحمد لله و الصلاة و السلام على سيدنا محمد
آفات هذا المرض النادر تتصف بالرخاوة و التجعد و بِفَتق جلدي لا يرى بالعين بل يشعر به الفاحص بإصبعه , لونها بلون الجـلد أو حمامي أو أبيض أو رمادي أو مزرق , تتساوى مع سطح الجـلد أو تنخفض عنه أو ترتفع عليه , بأعداد قليلة أو أكثر من ذلك , و قد تصل للمئات , غير متناظرة , تكبر ببطء على مدى عدة أسابيع حتى تصل لحجمها النهائي , بقطر يبدأ من 0,5سم و قد يصل لعدة سنتيمترات , مع إصابة للوجه و الجذع و العضدين و الفخذين و الرقبة , و عفة عن الراحتين و الأخمصين و الفروة و الأغشية المخاطية , في البداية يمكن أن نرى حمامى و لويحات و عقد , تستمر الآفات بالظهور على مدى سنوات مع بدئها غالباً بين العقدين الثاني و الرابع أي من السن الخامسة عشر إلى الثلاثين تقريباً , مع ملاحظة ميل طفيف نحو النساء , و حدوث شكل خاص لهذا المرض عند الخدج ناتج عن جهاز الرصد " المونيتور" الذي يستعمل في وحدة العناية المشددة و الذي يتهم فيه هذا الجهاز بأنه السبب في نقص الأكسجة الموضعية للجلد غير الناضج تماماً .
يمكن تصنيف هذا المرض إلى شكل أولي غير التهابي ورمي حميد لشويننغر بِزي و شكل ثانوي التهابي لجاداسون بيليزوري , و مع عدم معرفة أسباب المرض إلا أن المتابعة له بينت بعض الحالات العائلية , و بينت كذلك في بعض حالات الشكل الأولي وجود أضداد مضادة للفوسفوليبيد مع أو بدون تناذر الأضداد المضادة للفوسفوليبيد إضافة لظهور أمراض مناعية و ذلك بعد سنين من الإصابة به .
فشلت الإجراءات غير التجميلية في إيجاد علاج لهذا المرض إلا أن تقريراً عن استجابة بعض الحالات لليزر ثنائي الكربون قد فتحت باب الأمل للتخلص من هذه الآفات الفاقدة للألياف المرنة و غير الفاقدة للإحساس .

الكاتب : د. محمد رأفت أحمد عثمان – دمشق – آخر تعديل 19 تشرين 2 2014

المراجع :

Andrews Diseases of the Skin ; Clinical Dermatology

Dermatologie et infections sexuellement transmissibles |Jean-Hilaire SAURAT| Jean Marie LACHAPELLE| Dan LIPSKER| Luc THOMAS|

Medscape

DermIS

Deramin