[د. محمد رأفت عثمان]

بسم الله و الحمد لله و الصلاة و السلام على سيدنا محمد

هو شكل من أشكال ضمـور الجـلد, نادر , يتميز بتثلمات (انخماصات) صغيرة , فاقدة للشعر , بقطر حوالي 1مم , تصيب جراب الشعرة (المنطقة التي تنبت فيها الشعرة) , لونها بلون الجـلد , منتشرة في الوجه و ظهر اليدين و القدمين و السطوح الباسطة للمرفقين و الركبتين , يبدأ ظهورها منذ الولادة أو في الطفولة الباكرة , مترافقة على الدوام مع آفات جلدية أخرى كما في التقران الراحي الأخمصي المبعثر و كما في المتلازمتين التاليتين :
متلازمة بازكس دوبري كريستول : متلازمة مرضية نادرة مؤلفة من هذا النوع من الضمور إضافة لسرطانات قاعدية جلدية متعددة (وجهية بالدرجة الأولى) و شعر غير طبيعي (تقصف شعر عقد , تخلخل و ضعف شعر الفروة و الجسم , لون فاتح للشعر) , و نقصٍ في التعرق أو انعدامه , دخنيات متعددة تصيب الوجه في تسعين بالمئة من الحالات , سبب المرض وراثة سائدة على الصبغي الجنسي مع إصابة للنساء ضعف إصابة الرجال .
متلازمة كونرادي هيونرمان هابل (الحثل الغضروفي المتكلس الولادي) : هذه المتلازمة النادرة تنتقل بنفس طريقة سابقتها إلا أن إصابتها للإناث أكثر بكثير و تكاد تنحصر فيهن , تتظاهر إضافة للضمور الجـرابي بسماك جلدي و فرط تقرن و وسوف تشبه قشر البيض في السنة الأولى من الحياة , أما عظام الفخذين و العضدين فقصيرة .
العلاج للأسف غير متوفر .

الكاتب : د. محمد رأفت أحمد عثمان – دمشق ـ آخر تعديل 25 كانون1 2014

مراجع :

Andrews Diseases of the Skin ; Clinical Dermatology

NCBI

JRSM

JAMA

Inkling

WebMD

PubMed

Expert Consult

RIGHT DIAGNOSIS

Human Molecular Genetics

Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology And Haematology